c1(complement 1)是補(bǔ)體經(jīng)典途徑的起始分子,由一個(gè)c1q分子和兩個(gè)c1s,兩個(gè)c1r組成的大分子蛋白復(fù)合物,分子量約為750kda。其中c1q執(zhí)行識(shí)別作用,c1r和c1s執(zhí)行催化作用。c1q是最大的補(bǔ)體成分,通過(guò)結(jié)合igm或igg抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑,是連接天然免疫(補(bǔ)體系統(tǒng))和獲得性免疫(igg)的重要分子成分。
c1q主要由肝臟合成,除此之外小腸上皮細(xì)胞,脾,骨髓基質(zhì)細(xì)胞以及巨噬細(xì)胞均產(chǎn)生c1q分子。
c1q分子是一個(gè)460kda的可溶性大分子蛋白,由18條多肽鏈組成,包括6條a鏈、6條b鏈以及6條c鏈,組裝成460kda大小的異源六聚體結(jié)構(gòu)。a,b,c三條肽鏈的分子量不盡相同,分別為24,23和22kda,各條肽鏈含有222-226個(gè)氨基酸殘基,且彼此同源。每條多肽鏈包含3部分:短的n端信號(hào)肽,富含半胱氨酸殘基;一段81個(gè)氨基酸組成的膠原序列(collagen-like region, crl),即重復(fù)的三股序列g(shù)ly-x-y,y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基);c端為125~135個(gè)氨基酸殘基組成的球形結(jié)構(gòu)域。3條鏈靠n端半胱氨酸形成二硫鍵,構(gòu)成a-b二聚體和c-c二聚體,2個(gè)a-b二聚體和1個(gè)c-c二聚體以非共價(jià)鍵形成了abc-cba結(jié)構(gòu)單位,3個(gè)這樣的單位憑借非共價(jià)鍵構(gòu)成了完整的c1q分子。18條鏈的n端非膠原區(qū)和膠原樣區(qū)螺旋結(jié)構(gòu)束狀平行排列構(gòu)成了膠原樣結(jié)構(gòu)的尾部(cc1q),c端球形結(jié)構(gòu)共同構(gòu)成了花蕾狀球形頭部(gc1q)。整個(gè)c1q結(jié)構(gòu)形成了極其復(fù)雜的郁金香狀分子。
c1q參與經(jīng)典補(bǔ)體途徑的各種細(xì)胞功能,包括細(xì)胞分化、細(xì)胞間粘附、趨化、細(xì)胞大分子聚集、神經(jīng)退行性疾病發(fā)病、凋亡細(xì)胞碎片清除等。c1q還通過(guò)免疫監(jiān)測(cè)具有抗癌作用,并可能參與衰老過(guò)程。
正常情況下,補(bǔ)體系統(tǒng)可保證循環(huán)免疫復(fù)合物在人體內(nèi)隨血液正常的運(yùn)輸及清除,而補(bǔ)體系統(tǒng)的缺失,或相關(guān)組分的功能異常又會(huì)引起組織的損傷。因此,我們常將補(bǔ)體稱之為“雙-刃劍”。作為補(bǔ)體經(jīng)典途徑的起始分子,c1q被認(rèn)為是一個(gè)開(kāi)啟/關(guān)閉的開(kāi)關(guān),以阻止疾病進(jìn)程的開(kāi)始。
c1q的缺失,消耗過(guò)度或功能低下,會(huì)誘發(fā)腎病,動(dòng)脈粥樣硬化,中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)生發(fā)展,以及衰老等。在大腦的發(fā)育中,c1q可以將較弱的突觸從神經(jīng)元中“剪除”,加強(qiáng)較強(qiáng)的突觸形成適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)元連接幫助塑造神經(jīng)元通路。當(dāng)c1q的異常激活,驅(qū)動(dòng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)突觸的丟失,導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)元的損傷。就可引發(fā)組織破壞及相應(yīng)的疾病,比如自身免疫性疾病(如格林-巴利綜合征gbs)和神經(jīng)退行性疾病,如阿爾茲海默癥,亨廷頓氏病和額顳癡呆等。
艾美捷人的高純補(bǔ)體c1q抗體解決方案:
編號(hào)名稱規(guī)格
a098c1人補(bǔ)體c1蛋白
a099c1q人補(bǔ)體c1q蛋白
a100c1q (40% glycerol)人補(bǔ)體c1q蛋白(40%甘油)
a101c1r proenzyme人補(bǔ)體c1r酶原
a102c1r enzyme人補(bǔ)體c1r酶
a103c1s proenzyme人補(bǔ)體c1s酶原
a104c1s enzyme人補(bǔ)體c1r酶
c1040c1s - c1 inh complex人c1s-c1 inh復(fù)合物
a140c1 esterase inhibitor人補(bǔ)體c1酯酶抑制因子
a112c2人補(bǔ)體c2蛋白
a171c2b人補(bǔ)體c2b蛋白
a113c3人補(bǔ)體c3蛋白
a113cc3 (concentrated)人補(bǔ)體c3蛋白(濃縮型)
a118c3a人補(bǔ)體c3a蛋白
a119c3a desarg人補(bǔ)體c3a蛋白(去除c末端精氨酸)
a114c3b人補(bǔ)體c3b蛋白
a115ic3b人失活的補(bǔ)體c3b蛋白
a116c3c人補(bǔ)體c3c蛋白
a117c3d人補(bǔ)體c3d蛋白
a105c4人補(bǔ)體c4蛋白
a105cc4 (concentrated)人補(bǔ)體c4蛋白(濃縮型)
a106c4a人補(bǔ)體c4a蛋白
a107c4a desarg人補(bǔ)體c4a蛋白(去除c末端精氨酸)
a108c4b人補(bǔ)體c4b蛋白
a109c4b binding protein人補(bǔ)體c4 b結(jié)合蛋白
a120c5人補(bǔ)體c5蛋白
a144c5a人補(bǔ)體c5a蛋白
a144(300)c5a人補(bǔ)體c5a蛋白
a145c5a desarg人補(bǔ)體c5a蛋白(去除c末端精氨酸)
a122c5b,6 complex人補(bǔ)體c5b&c6復(fù)合物
a123c6人補(bǔ)體c6蛋白
a124c7人補(bǔ)體c7蛋白
a125c8人補(bǔ)體c8蛋白
a126c9人補(bǔ)體c9蛋白
a127sc5b-9 complex人補(bǔ)體sc5b-9復(fù)合物
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